Ο καρκίνος του αιδοίου αποτελεί μια σχετικά σπάνια κακοήθεια του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος (αποτελεί την τέταρτη σε σειρά συχνότητας κακοήθεια του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος). Εμφανίζεται συνηθέστερα σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Οι μισές περιπτώσεις σχετίζονται με λοίμωξη από τον ιό των ανθρωπίνων κονδυλωμάτων. Στόχος του άρθρου αυτού είναι η έγκυρη ενημέρωση των γυναικών όσον αφορά τη πρόληψη, την έγκαιρη διάγνωση της νόσου και την αντιμετώπισή της.

Γενικές γνώσεις / Παράγοντες κινδύνου / Πρόληψη /Διάγνωση / Θεραπευτική προσέγγιση / Πρόγνωση

Σχετικά με το αιδοίο

Αιδοίο ονομάζεται το σύνολο των έξω γεννητικών οργάνων της γυναίκας. Περιλαμβάνει δέρμα και βλεννογόνους. Μέρη του αιδοίου αποτελούν:

το εφήβαιο ή αλλιώς όρος της Αφροδίτης, που αποτελεί το δέρμα που καλύπτει την περιοχή πάνω από την ηβική σύμφυση και καλύπτεται από τρίχες
η κλειτορίδα
το έξω στόμιο της ουρήθρας
τα μικρά χείλη του αιδοίου
τα μεγάλα χείλη του αιδοίου
οι βαρθολίνειοι αδένες, που αποτελούν αδένες που βρίσκονται κάτω από μεγάλα χείλη του αιδοίου, ένας από κάθε πλευρά και βοηθούν στη λίπανση του κόλπου κατά τη σεξουαλική επαφή
ο πρόδρομος του κολεού (είσοδος του κόλπου) βρίσκεται στο κάτω μέρος του αιδοίου ανάμεσα στα μικρά χείλη

Τι είναι ο καρκίνος του αιδοίου;

Καρκίνος του αιδοίου εμφανίζεται όταν κύτταρα από τα όργανα που απαρτίζουν το αιδοίο υπόκεινται σε αλλοιώσεις με αποτέλεσμα τη μετατροπή τους σε καρκινικά. Η διαδικασία αυτή απαιτεί αρκετά χρόνια, καθώς οι αλλοιώσεις στα κύτταρα δημιουργούν αρχικά προκαρκινικές βλάβες (οι λεγόμενες VIN – Vulvar Intraepithelial Neoplasia). Οι βλαβες αυτές τις περισσότερες φορές ανιχνεύονται έγκαιρα κατά τη γυναικολογική εξέταση με αποτέλεσμα τη θεραπεία τους πριν την ανάπτυξη καρκίνου.

VIN

Ο καρκίνος του αιδοίου μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ανάλογα με τα κύτταρα από τα οποία προέρχεται. Ο συχνότερος τύπος είναι αυτός του καρκίνου εκ πλακωδών κυττάρων καθώς ευθύνεται για τη πλειοψηφία των περιπτώσεων του καρκίνου του αιδοίου (80-90%).

Άλλοι σπανιότεροι τύποι καρκίνου του αιδοίου είναι:

Μελάνωμα αιδοίου. Ευθύνεται περίπου για το 5% των περιπτώσεων καρκίνου του αιδοίου. Αναπτύσσεται από τα μελανοκύτταρα του δέρματος. Συνήθως αναπτύσσεται ταχύτερα από το καρκίνωμα εκ πλακωδών κυττάρων, ενώ μεθίσταται σε απομακρυσμένα όργανα πολυ πιο συχνά (ήπαρ, εγκέφαλο).
Η νόσος Paget. Πρόκειται για μια σπάνια μορφή καρκίνου του αιδοίου όπου αδενικά καρκινικά κύτταρα ανευρίσκονται κάτω από το επιθήλιο του δέρματος του αιδοίου.
To αδενοκαρκίνωμα βαρθολίνειου αδένα. Εμφανίζεται όταν κύτταρα των βαρθολίνειων αδένων υπόκεινται σε εξαλλαγή με αποτέλεσμα τη δημιουργία αδενοκαρκινώματος.
Το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα του αιδοίου
Το σάρκωμα

Πόσο συχνός είναι ο καρκίνος του αιδοίου;

O καρκίνος του αιδοίου είναι μια σχετικά σπάνια νόσος. Ο καρκίνος του αιδοίου αποτελεί λιγότερο από 1% όλων των κακοήθειων του γυναικείου φύλου. Σύμφωνα με την Αμερικανική Καρκινική Εταιρεία η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του αιδοίου στις γυναίκες κατοίκους των ΗΠΑ ανέρχεται σε 1 στις 333. Εκτιμάται πως στις ΗΠΑ μέσα στο 2023 θα διαγνωσθούν περίπου 6.500 νέες περιπτώσεις καρκίνου του αιδοίου, ενώ 1.600 γυναίκες θα καταλήξουν από τη νόσο.

Πρόκειται για μια νόσο που εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας, καθώς η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τα 68 έτη. Σχεδόν το 80% των γυναικών με καρκίνο του αιδοίου είναι μεγαλύτερες των 50 ετών.

Παράγοντες κινδύνου εμφάνισης της νόσου

Τι προκαλεί τον καρκίνο του αιδοίου;

Για τη δημιουργία του καρκίνου αιδοίου εκ πλακωδών κυττάρων, που αποτελεί και τη πλειοψηφία των περιπτώσεων, ευθύνονται κυρίως 2 αιτιολογικοί παράγοντες:

Η λοίμωξη από τον ιό των ανθρωπίνων κονδυλωμάτων (HPV)
Oι λειχήνες του αιδοίου. Πρόκειται μια χρόνιες φλεγμονώδεις παθήσεις του δέρματος του αιδοίου που μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση καρκίνου του αιδοίου.

Ποιοι άλλοι παράγοντες κινδύνου υπάρχουν;

H ηλικία. Όπως αναφέρθηκε και προηγουμένως η συγκεκριμένη κακοήθεια εμφανίζεται κυρίως σε μεγαλύτερης ηλικίας γυναίκες.
Το κάπνισμα
Η λοίμωξη από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV)

Πρόληψη

Υπάρχει τρόπος πρόληψης της νόσου;

Η ανίχνευση των προκαρκινικών αλλοιώσεων VIN, ώστε να θεραπευθούν πριν την ανάπτυξη του καρκίνου του αιδοίου
Ο εμβολιασμός με το εννιαδύναμο εμβόλιο πρόληψης κατά του ιού HPV (Gardasil-9)
H χρήση προφυλακτικού κατά τη σεξουαλική επαφή
H διακοπή του καπνίσματος
Η τακτική γυναικολογική εξέταση με στόχο την πρώιμη διάγνωση προκαρκινικών αλλοιώσεων

Σημεία και συμπτώματα της νόσου

Τις περισσότερες φορές οι γυναίκες που πάσχουν από καρκίνο του αιδοίου προσέρχονται για γυναικολογική εκτίμηση λόγω κάποιας βλάβης που είδαν ή ψηλάφησαν είτε οι ίδιες είτε ο σύντροφος τους. Όσον αφορά τα σημεία και συμπτώματα της νόσου, τα συχνότερα είναι:

Αλλαγές στο χρώμα του δέρματος του αιδοίου (λευκωπές περιοχές, μελαγχρωματικές περιοχές)
Αλλαγές στην υφή του δέρματος (σκληρυντικές περιοχές ή σημεία λύσης της συνέχειας του δέρματος – έλκη)
To άλγος ή το αίσθημα καύσου
Ο κνησμός
Η ήπια σταγονοειδής αιμόρροια, που συνήθως ανευρίσκεται είτε στο εσώρουχο είτε κατά το σκούπισμα στη τουαλέτα
Η ύπαρξη αυξημένων εκκρίσεων, καθώς και η δυσοσμία
Η δυσπαρεύνια (άλγος κατά τη σεξουαλική επαφή)
Η διόγκωση περιοχικών λεμφαδένων, κυρίως των βουβωνικών περιοχών (το σημείο ένωσης του κάτω άκρου με την κοιλιά)
Τα δυσουρικά ενοχλήματα, σε περιπτωσεις γειτνίασης της βλάβης με το έξω στόμιο της ουρήθρας

Διάγνωση του καρκίνου του αιδοίου

Σε περιπτώσεις με υποψία καρκίνου του αιδοίου για να τεθεί η διάγνωση η ασθενής θα υποβληθεί σε μια σειρά εξετάσεων. Αυτές είναι:

η ενδελεχής κλινική εξέταση
η πραγματοποίηση κολποσκόπησης, κατά την οποία μέσω μεγέθυνσης επισκοπούνται οι ύποπτες περιοχές
η βιοψία των ύποπτων περιοχών. Η οριστική διάγνωση της νόσου τίθεται με την ιστοπαθολογική εξέταση υλικού που λαμβάνεται με βιοψία από την πλέον ύποπτη περιοχή.

Όταν το αποτέλεσμα της ιστολογικής εξέτασης αναδείξει καρκινικές αλλοιώσεις τότε πραγματοποιείται περαιτέρω έλεγχος με απεικονιστικές εξετάσεις, ώστε να διαπιστωθεί η ύπαρξη ή μη απομακρυσμένων μεταστάσεων της νόσου και να ολοκληρωθεί η προεγχειρητική σταδιοποίηση. Οι εξετάσεις που μπορεί να προταθούν είναι:

η αξονική τομογραφία άνω – κάτω κοιλίας και θώρακα
η μαγνητική τομογραφία κάτω κοιλίας
το σπινθηρογράφημα PET scan (Positron Emission Tomography)

Ποια είναι τα στάδια της νόσου;

Σταδιο Ι: H νόσος περιορίζεται στο αιδοίο

Στάδιο ΙΑ: Όγκος διαμέτρου μικρότερης ή ίσης 2 cm
Στάδιο ΙΒ: Όγκος μεγαλύτερος από 2 cm

Στάδιο ΙΙ: Νόσος ανεξαρτήτου μεγέθους που επεκτείνεται στo κατώτερο τριτημόριο της ουρήθρας, στο κατώτερο τριτημόριο του κόλπου ή το κατώτερο τριτημόριο της επιφάνειας του πρωκτού με αρνητικούς λεμφαδένες.

Στάδιο ΙΙΙΑ: Νόσος που επεκτείνεται στα άνω δύο τρίτα της ουρήθρας ή του κόλπου, το επιθήλιο της ουροδόχου κύστης ή του πρωκτού, ή στους επιχώριους λεμφαδένες (με μεταστάσεις μικρότερες ή ίσες με 5mm).

Στάδιο ΙΙΙΒ: Επιχώριοι λεμφαδένες με μεταστάσεις μεγαλύτερες των 5mm

Στάδιο ΙΙΙC: Επιχώριοι λεμφαδένες με επέκταση των αλλοιώσεων πέραν της κάψας

Στάδιο IV: Νόσος ανεξαρτήτου μεγέθους καθηλωμένη σε οστικές δομές, ή εξελκωμένοι λεμφαδένες ή απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Θεραπευτική προσέγγιση

Η χειρουργική επέμβαση αποτελεί την κύρια θεραπεία για τον καρκίνο του αιδοίου. Η έκταση του χειρουργείου σε κάθε γυναίκα θα πρέπει να προσαρμόζεται λαμβάνοντας υπόψιν την ανάγκη για πλήρη αφαίρεση του όγκου και την διατήρηση ιστών με στόχο τη βελτίωση της ποιότητας ζωής της ασθενούς (π.χ. να ληφθεί υπόψιν η απόσταση του όγκου από την ουρήθρα και τον πρωκτό).

Η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει διάφορες τεχνικές όπως είναι η ευρεία εκτομή της βλάβης, η βιοψία του βουβωνικού φρουρού λεμφαδένα, ο συστηματικός βουβωνικός λεμφαδενικός καθαρισμός, η ημι-αιδοιεκτομή, η απλή αιδοιεκτομή, η μερική ριζική αιδοιεκτομή, η πλήρης ριζική αιδοιεκτομή και η πυελική εξεντέρωση.

Οι συχνότερες χειρουργικές τεχνικές που πραγματοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου είναι:

η ευρεία εκτομή της βλάβης, με στόχο την επίτευξη αρνητικών ορίων (ελεύθερα καρκινικών κυττάρων) στο τελική ιστολογική εξέταση
η βιοψία του βουβωνικού φρουρού λεμφαδένα με τη χρήση ειδικών χρωστικών και ραδιοισοτόπων. Σύμφωνα με τις νέες κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Γυναικολόγων Ογκολόγων του 2023, όλοι οι όγκοι μικρότεροι των 4cm χωρίς την ύπαρξη απεικονιστικά ύποπτων λεμφαδένων χρήζουν βιοψίας φρουρού λεμφαδένά, είτε ετερόπλευρα είτε αμφοτερόπλευρα ανάλογα με τη θέση της νόσου.
ο συστηματικός βουβωνικός λεμφαδενικός καθαρισμός σε περιπτώσεις νόσου διαμέτρου μεγαλύτερης από 4cm.

Άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις

Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις όπως είναι η διήθηση των ορίων του χειρουργικού παρασκευάσματος και η αδυναμία πραγματοποίησης συμπληρωματικής χειρουργικής εξαίρεσης, καθώς και η αδυναμία πραγματοποίησης εξ αρχής χειρουργικής επέμβασης λόγω συννοσηροτήτων ή απομακρυσμένων μεταστάσεων, η ασθενής μπορεί να λάβει χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Τα περιστατικά αυτά πρέπει να συζητούνται σε ογκολογικά συμβούλια και να λαμβάνεται η καταλληλότερη λύση εξατομικευμένα.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση της νόσου και η συνολική επιβίωση εξαρτάται σε σημαντικό βαθμό από το στάδιο της νόσου κατά τη διάγνωση. Ο καρκίνος του αιδοίου που έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες, σε γειτονικά όργανα (όπως είναι η ουρήθρα ή ο πρωκτός), ή έχει δώσει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα είναι πολύ πιο δύσκολο να θεραπευτεί από τον καρκίνο που διαγιγνώσκεται σε πρώιμο στάδιο. Ενώ πάντα υπάρχει ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου μετά τη θεραπεία, οι περισσότεροι γυναίκες που λαμβάνουν θεραπεία στα πρώιμα στάδια της νόσου παραμένουν ελεύθερες νόσου.

Η πενταετής συνολική επιβίωση των ασθενών με καρκίνο του αιδοίου ανέρχεται στο 70%. Ωστόσο, το ποσοστό αυτό είναι υψηλότερο εάν γίνει η διάγνωση και η αντιμετώπιση σε αρχικό στάδιο της νόσου. Για παράδειγμα, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης σε στάδιο Ι της νόσου είναι περίπου 86%. Το αντίστοιχο ποσοστό μειώνεται σε 30% στα στάδια ΙΙΙ και άνω.

Συνοψίζοντας…

Ο καρκίνος του αιδοίου αποτελεί μια σχετικά σπάνια νόσο του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος που εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Η νόσος μπορεί να προληφθεί εφόσον ανιχνευθούν και θεραπευθούν έγκαιρα οι προκαρκινικές βλάβες του αιδοίου. Για τις περιπτώσεις που οφείλονται σε λοίμωξη από HPV η πρόληψη θα μπορούσε να είχε γίνει με εμβόλιο πριν την έναρξη των σεξουαλικών επαφών. Η θεραπεία του καρκίνου του αιδοίου σχετίζεται με το στάδιο της νόσου και στα αρχικά στάδια είναι κυρίως χειρουργική. Η πρόγνωση της νόσου σχετίζεται με το στάδιο διάγνωσης.

Βιβλιογραφία

Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P, et al. European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients with Vulvar Cancer – Update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-1043. Published 2023 Jul 3. doi:10.1136/ijgc-2023-004486
Olawaiye, AB, Cotler, J, Cuello, MA, et al. FIGO staging for carcinoma of the vulva: 2021 revision. Int J Gynecol Obstet. 2021; 155: 43–47. https://doi.org/10.1002/ijgo.13880
Siegel RL, Miller KD, Wagle NS, Jemal A. Cancer statistics, 2023 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36633525/). CA Cancer J Clin. 2023;73(1):17-48. Accessed 4/12/2023.
U.S. National Institutes of Health. National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Cancer Stat Facts: Vulvar Cancer (https://seer.cancer.gov/statfacts/html/vulva.html). Accessed 4/12/2023.
American Joint Committee on Cancer. Vulvar Cancer. AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer; 2010:379–386.